Minha mãe é fã do Lito Sousa, mecânico de aviação que conquistou milhões de seguidores no YouTube explicando o encadeamento de desastres aéreos. Consternada com o diagnóstico de Lito com doença de Creutzfeld-Jakob, causada por príons alterados e em evolução rápida, ela me encomendou esta coluna.
Vou pular para a parte melhor: há esperança para Lito, como ele já descobriu, e ela envolve sensibilizar uma pessoa com uma combinação muito particular de predicados, incluindo um tratamento experimental em mãos.
Sonia Vallabh era advogada recém-casada quando a mãe morreu em apenas seis meses após o início de uma demência súbita chamada insônia familiar fatal. Como o nome diz, a doença é herdada: basta uma letra alterada no DNA que codifica uma proteína chamada príon. Vallabh respirou fundo, fez o teste —pois tinha 50% de chance de ter herdado a letra alterada da sua mãe— e descobriu que era, sim, portadora da garantia de que a doença vai se manifestar em algum momento da sua vida adulta.
Vallabh e o marido largaram suas carreiras e entraram para o doutorado, decididos a fazer alguma coisa para poupar Sonia de uma morte demenciada e insone. Pois, 13 anos depois, os dois Vallabh mais a equipe que eles agora lideram no Instituto Broad, parceira do MIT (Massachusetts Institute of Technology) e Harvard, chegaram a um tratamento para doenças de príon que funciona em camundongos.
Príons são proteínas vira-casaca que normalmente existem na versão do bem, que não se metem na vida umas das outras. Todos nós carregamos esta proteína no sistema nervoso, onde ela participa da regulação do sono e da preservação dos neurônios e da capa de mielina dos nervos.
Mas basta mudar uma letra no DNA do gene que codifica a proteína príon, o que pode ser herdado ou acontecer do zero, e a nova proteína, assim que nasce, se embola de um jeito diferente. Agora ela é uma influenciadora, e do mal. Assim como existem influenciadores-zumbis que transformam as pessoas inocentes que encontram pela internet em extremistas e negacionistas de todo tipo, que viram também elas influenciadores-zumbis, a proteína príon alterada é capaz de corromper suas compatriotas saudáveis e fazê-las se embolar daquele jeito alterado, sem precisar de novas mudanças no DNA, e irem se espalhando pelo cérebro.
O problema é que nesta forma alterada, embolada e contagiosa, príons causam a autodestruição dos neurônios afetados, liberando mais príons alterados e semeando danos de maneira exponencial. Por isso a progressão é tão rápida e catastrófica uma vez que a alteração atinge um nível crítico. O nome da doença depende de onde ela começa e portanto o que ela afeta, mas Creutzfeld-Jakob e insônia familiar fatal começam com a mesma proteína transformada em zumbi.
Como tratá-la? A maioria dos pesquisadores buscariam atingir a versão zumbi do príon, o equivalente a silenciar os doidões na internet, mas Vallabh sacou que neste caso poderia ser muito mais produtivo eliminar, ao contrário, a versão normal da proteína, impedindo eficientemente o contágio-zumbi. É como deixar o doidão falar, mas só para salas vazias.
Funciona em camundongos com uma injeção no sangue, e está em fase de teste com humanos. Queria muito saber se Sonia já aplicou seu tratamento nela mesma. Espero que sim, e espero que isso não seja da conta de ninguém. E torço para que ela aceite aplicá-lo no Lito.
Referências:
Neumann EN et al. (2024) Brainwide silencing of prion protein by AAV-mediated delivery of an engineered compact epigenetic editor. Science 384, eado7082.
Clinical trial of a prion disease drug candidate begins enrolling participants
Sonia Vallabh – TED talk: My quest to cure prion disease – before it’s too late.
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Autor: Folha
